Η Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής του ΕΚΠΑ σε συνεργασία με την Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ.) διοργανώνει διημερίδα με τίτλο «Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες: Νεότερα Δεδομένα». Η εκδήλωση θα πραγματοποιηθεί στην Αίγλη Ζαππείου την 8 και 9 Φεβρουαρίου 2019.
Τα τελευταία χρόνια έχει γίνει σημαντική πρόοδος στην παθοφυσιολογία και τους γενετικούς μηχανισμούς πρόκλησης των σπανιότερων πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών, όπως η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, η συστηματική αμυλοείδωση, η πρωτοπαθής πλασματοκυτταρική λευχαιμία, το σύνδρομο POEMS, κ.αλ. Αυτό οδήγησε σε νεότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις με σημαντικό όφελος επιβίωσης για τους αρρώστους με τα νοσήματα αυτά.
Η πρώτη ημέρα του συνεδρίου είναι αφιερωμένη κυρίως στη μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και τα σπανιότερα πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα όπως η πλασματοκυτταρική λευχαιμία, το σύνδρομο POEMS, μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με νεφρική συμμετοχή κ.αλ. Η διαγνωστική προσέγγιση των αρρώστων με τις σπάνιες αυτές παθήσεις και οι θεραπευτικές επιλογές που έχουν αυξηθεί τα τελευταία χρόνια θα αναπτυχθούν διεξοδικά.
Τη δεύτερη ημέρα του συνεδρίου θα συζητηθούν θέματα που αφορούν την αμυλοείδωση. Η αμυλοείδωση είναι μια σχετικά σπάνια νόσος, που μπορεί να προσβάλλει πολλά και διαφορετικά όργανα με διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις και που συχνά αποπροσανατολίζουν από την ορθή διάγνωση, με αποτέλεσμα καθυστερήσεις στην διάγνωση με δραματικές συνέπειες για την θεραπεία και την πρόγνωση των αρρώστων. Η αμυλοείδωση οφείλεται στη εναπόθεση σε διάφορα όργανα αδιάλυτων ινιδίων, του αμυλοειδούς, που σχηματίζονται από τμήματα πρωτεϊνών που κυκλοφορούν στον οργανισμό. Το αμυλοειδές εναποτίθεται σε ζωτικά όργανα (όπως η καρδιά, οι νεφροί, το συκώτι, τα περιφερικά νεύρα, το έντερο, κ.α) προκαλεί δυσλειτουργία των οργάνων και αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και αποτελεσματικά, η νόσος είναι θανατηφόρος. Επιπλέον, πολλές και διαφορετικές πρωτεΐνες μπορούν να σχηματίσουν ινίδια αμυλοειδούς, που μπορεί να προέρχονται από κακοήθη πλασματοκύτταρα που βρίσκονται στον μυελό των οστών, ή να παράγονται φυσιολογικά από όργανα όπως το συκώτι όπου λόγω μιας κληρονομούμενη μετάλλαξης παράγεται πρωτεΐνη που σχηματίζει αμυλοειδές. Η αναγνώριση της υπεύθυνης πρωτεΐνης είναι βασική προϋπόθεση για την χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας.
Σκοπός της διημερίδας είναι να συντονιστούν οι προσπάθειες για την έγκαιρη διάγνωση και την πολύ-επίπεδη αντιμετώπιση αυτών των σπάνιων νόσων μέσα από την συνεργασία γιατρών πολλαπλών ειδικοτήτων και ερευνητών, να ευαισθητοποιηθεί η ιατρική κοινότητα αλλά και το κοινό. Θα παρουσιαστούν αναλυτικά στοιχεία από την Διεθνή και την Ελληνική εμπειρία, καθώς η Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής έχει ιδιαίτερη δραστηριότητα και διεθνή αναγνώριση στην κλινική έρευνα που αφορά τις πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες.
Δείτε εδώ το Επιστημονικό Πρόγραμμα της Διημερίδας.
